Власний досвід«Моїх ран непомітно під одягом, але вони ніколи не зникнуть». Я живу з бульозним епідермолізом

Що відчуває людина з бульозним епідермолізом?

Мені буває дискомфортно у власному тілі. Це схоже на відчуття, ніби тебе запхнули в мішок і ти маєш звідти вибратись. Постійно душно, незручно, щось заважає, болять рани. Вони можуть з’явитися навіть від дотику, наприклад, якщо візьму чашку. Також можлива алопеція (патологічне випадіння волосся – ред.), звуження стравоходу, зрощення слухових проходів, очей, статевих органів, якщо рани з’являються саме там. Але найбільше мене лякає висока ймовірність раку шкіри, тому я намагаюсь регулярно відвідувати лікаря та перевіряти свій стан здоров’я.

Мені може стати погано за лічені хвилини. У мене часто трапляється звуження стравоходу, тоді я не можу зробити навіть ковтка води. Траплялось, що я пропускала сесію в університеті, не могла працювати навіть віддалено, тому що це забирає всю енергію. Я лежу й нічого не можу зробити.

Уже після першого грудного вигодовування в мене на тілі з’явились ледь помітні пухирці. За кілька годин вони перетворилися на рани, і відтоді вони постійно на моєму тілі

Пам’ятаю, планувала зустріч із друзями, почувалася прекрасно, але дорогою відчула поколювання в стравоході. Спочатку не звернула уваги, але вже за 10 хвилин зрозуміла, що щось не так. Мені стало важко дихати, з’явився сильний біль у спині та блювота з кров’ю. Я не розуміла, що відбувається, швидко повернулась додому, мене всю трясло. Це виявилося запаленням стравоходу. Наступні пів року пройшли, ніби в тумані, я намагалася відновити свій стан. Досі невідомо, чому так сталось.

Після цього випадку я завжди ношу із собою аптечку з пігулками для шлунку, стравоходу, від алергії. Обов’язково беру крем для рук, навіть кілька, бо моя шкіра дуже суха. А ще запасне пакування пластиру та стерильних серветок, якщо доведеться його терміново змінювати.

З чого все почалося

Моя старша сестра теж хворіє на бульозний епідермоліз, тому батьки вже розуміли, що і як може відбуватися. Але я народилася з чистою шкірою, була надія, що я здорова. Уже після першого грудного вигодовування в мене на тілі з’явились ледь помітні пухирці. За кілька годин вони перетворилися на рани, і відтоді вони постійно на моєму тілі.

Мама завжди пояснювала: «У тебе таке захворювання, це нормально, таке трапляється», закладали почуття відповідальності за своє здоров’я, але не обмежували. Я й сама розуміла, що щось не так, була дуже обачливою, боялася всього. Навіть коли переступала поріг, то спочатку обережно намацувала його ногою. Але мені було легше рости разом із сестрою, бо я бачила, що я така не одна. Уже в школі зрозуміла, що сильно відрізняюсь від інших дітей, бо була значно нижчою та меншою, з ранами на тілі. Деякі дуже акцентували на цьому увагу: «Фу, огидно! Заразна!», але мене це не ображало. Були діти, які дружили зі мною, брали за руку та казали: «А я не боюсь, вона не заразна».

Коли маму запитували, що з нами, вона казала: «У мене особливі дітки. Вони в мене метелики». Шкіра дуже тонка, ніби крила метелика, тому бульозний епідермоліз часто називають синдромом метелика. Але мене це завжди дратувало, бо в нас є діагноз, він записаний у всіх документах і треба про це казати. Я розумію, що людям легше запам’ятати саме цю назву, але я за те, щоб усе називати своїми іменами, бо порівняння з метеликом швидше романтизує хворобу.

Про лікування та реакцію лікарів на хворобу

Для лікарів 20 років тому це був нонсенс. Коли ми із сестрою заходили в кабінет, то вони завжди дивувалися, що нас двоє, запитували, як ми живемо з цих захворюванням. Було багато ситуацій, коли дії лікарів навіть шкодили. Наприклад, через бульозний епідермоліз пальці можуть зрощуватися між собою, особливо вночі під час сну, коли дотикаються один до одного. Щоб цього не сталося, я спала в спеціальних рукавичках. Але декілька років тому мені все ж знадобилася операція з розділення пальців на правій руці. Ми домовилися з лікарем, він запевняв, що вже мав досвід таких операцій. Але в результаті він розрізав інакше, і через це стало навіть гірше.

Зазвичай ми зверталися до лікарів, щоби нам дали довідку або призначили лікування, яке їм скаже мама. Вона вже краще знала, що треба, але все відбувалося методом спроб і помилок. Моя сестра була «експериментом» у батьків, на ній тестували різні засоби, а зі мною вже було простіше – розуміли, що дійсно допомагає.

Зазвичай ми зверталися до лікарів, щоби нам дали довідку або призначили лікування, яке їм скаже мама

Мама знаходила різні способи полегшити наш стан. Щороку навесні ми їздили на захід України: лікувальна вода покращувала стан шлунку та кишківника, відновлювала їхній стан після звуження стравоходу. А влітку, навіть по декілька разів, ми бували на морі – це теж допомагало заживляти рани. Звичайно, були й огидні трав’яні ліки та вода з водоростями, але деякі з цих методів справді покращували та підтримували наш стан.

З дитинства мене забезпечувала ліками держава, але сестрі мама ще шукала всі препарати самостійно, придумувала, як закрити рани. Потім в Україні з’явилася організація «Дебра» – її створила жінка, син якої теж хворіє на бульозний епідермоліз. Вона почала вирішувати питання постачань і забезпечення ліків для людей із бульозним епідермолізом в Україні. Ще в школі я отримала від них перші пластирі з м’якого силікону, вони легко знімаються та не травмують шкіру. Відтоді ми щороку заповнюємо заявку щодо наших потреб та отримуємо ліки: пластирі, серветки, крем, мазь, а засоби гігієни й ліки проти алергії купуємо самостійно. У Чехії «Дебра» теж забезпечує нас ліками.

Шлях до прийняття себе

У підлітковому віці я дуже відрізнялася від однолітків, виглядала значно меншою, мала купу проблем зі здоров’ям і відставала за розвитком фізично. Через хворобу вчителі були більш лояльними до мене, але мене це дратувало, бо я хотіла, щоб до мене ставилися, як і до інших. У школі було багато конфліктів. Ніхто не захотів іти зі мною на випускний. Я намагалася не реагувати, розуміла, що скоро вступлю до університету й більше ніколи не спілкуватимуся з цими людьми. Але десь усередині мене це однаково ображало. Одного разу дівчинка мені сказала, що я насправді не заслуговую університету, у який вступила, і що я займаю чуже місце.

Я заперечувала хворобу, не хотіла сприймати інших людей із бульозним епідермолізом, спілкуватися з ними чи проводити час. Я хотіла жити в оточенні здорових людей і до останнього відмовлялась сприймати себе. Перед вступом до університету поставила ціль – розповідати про своє захворювання під час знайомства та менше соромитися. Але вже після першого курсу усвідомила, що я однаково дуже закомплексована й затиснута, мені було важко знайомитися, спілкуватися з людьми. Довгий час я носила закритий одяг, приховувала рани. Навіть улітку мама купувала або шила мені сорочки з високим комірцем. Тоді я зрозуміла, що треба щось змінювати, і вперше наважилася одягти звичайну білу футболку оверсайз. Було максимально некомфортно, ніби я йду вулицею оголена й на мене всі дивляться. Але вже за кілька днів я зрозуміла, що людям байдуже – це лише в моїй голові. Так поступово я почала носити більш відкритий одяг, із ширшими вирізами, як-от топи чи майки. І десь за рік змогла абсолютно комфортно почувати себе в цьому.

Тоді сестра запропонувала разом із нею взяти участь у проєкті фотографки Діани Андруник «Не така як інші вона». Я дуже соромилася, але після цієї фотосесії зрозуміла, що всі різні, і це нормально. Я побачила дівчат з алопецією, на інвалідному візку чи з ампутацією – усі вони вчилися приймати себе. Тоді я усвідомила, що не лише в мене є проблеми, і почала теж більше працювати над прийняттям себе.

Як хвороба впливає на буденні речі та справи

Я ніколи не знаю, що буде завтра. Зараз у мене може бути гарний настрій і самопочуття, а вже наступного ранку я можу прокинутися із сильним болем у тілі через рани чи звуження стравоходу. Але мій день завжди починається з душу, бо я не можу нічого робити без своїх пластирів, навіть рухатися чи переодягатися. Це займає досить багато часу, тому що спочатку шкіра й рани мають звикнути до температури води. А тоді ще приблизно 30 хвилин витрачаю на заміну пластирів. Усе має бути ідеально: зручний одяг, ідеально відрізаний пластир. Найменший дискомфорт для шкіри може дуже швидко розлютити мене, тому я не вийду з дому, доки мені не буде зручно. Через нову рану чи ускладнення можу стати навіть агресивною.

Ще кілька років тому було складно відмовляти комусь через хворобу, я соромилась, хотіла бути з усіма на рівних, але усвідомила, що це мені заважає

Я можу мати хобі чи навчатися. Але з роботою трохи складніше, бо не можу працювати фізично. Мені підходить лише віддалена робота, тому що доводиться часто відвідувати лікарню. Але мені завжди щастило, роботодавці ставилися з розумінням до мене та можливого погіршення самопочуття.

Лікарі також не радять займатися спортом, але багатьом вдається знайти оптимальний варіант – займаються йогою чи танцями. Я відкрила для себе стретчинг. Це досить легко та допомагає мені почуватися краще.

Як хвороба впливає на стосунки з людьми

Я відразу відчуваю ставлення людей до себе або їхні емоції, настрій. Можу відчути не лише найменший дотик, а й навіть, коли хтось наближається до мене. Сестра називає мене капризною, але я знаю свої кордони та ставлю власні потреби на перше місце. Навіть коли запізнююсь, то спочатку зроблю все для свого комфорту, а тоді вже піду на зустріч.

Ще кілька років тому було складно відмовляти комусь через хворобу, я соромилась, хотіла бути з усіма на рівних, але усвідомила, що це мені заважає. Тому зараз одразу під час знайомства пояснюю: якщо відмовляюся від зустрічі, то не через людей, а погане самопочуття. Більшість нормально це сприймають.

Мої стосунки з друзями часто починалися зі слів: «А можна спитати, що в тебе з руками? Це якийсь опік чи травма?». Спочатку це дратувало, а потім я зрозуміла, що людям справді цікаво, що це. Я звикла до постійних реакцій, але в Чехії взагалі нікого не дивує моя хвороба. Почуваюсь більш комфортно, коли на мене менше звертають увагу.

Про генетичний аналіз сім’ї

Мама намагалася самостійно дослідити, від кого передалось захворювання, але безрезультатно. Пізніше нам випала можливість зробити генетичний аналіз сім'ї, тоді кров зміг здати тільки тато. Десь за пів року ми отримали результат, виявилось, що він є носієм гена. Але, за словами генетика, з 90% ймовірністю носієм є також мама. Найімовірніше, вони обоє мали «поламані» гени, тому що захворювання передалося двом дітям в одній із найважчих форм – дистрофічній. У випадку дистрофічної форми рани та пухирці можуть з’явитися й на шкірі, й на слизових шлунково-кишкового тракту, також повністю відсутня нігтьова пластина на ногах і частково на руках.

Найімовірніше, мої діти теж народяться з цим захворюванням. Якщо ні, тоді це 100% передасться онукам. У генетичному аналізі вказано, що я можу народжувати, але я поки про це не замислююсь, я не хочу передавати свої гени. Ще дитиною казала, що виросту та всиновлю хлопчика з дитбудинку, діти там теж мають право на батьків.

Як війна вплинула на самопочуття

Після 24 лютого мій стан покращився. Тоді в мене добре гоїлися рани, нічого не турбувало. Думаю, це така реакція організму на стрес. Коли ж я виїхала з Харкова до Чехії, то організм розслабився, і в мене значно погіршився стан шкіри. До того ж дуже стресова ситуація сталася в евакуаційному потязі. Було багато людей, хтось передавав валізу й вона впала мені на голову. У мене почалася панічна атака. Якось змогла вийти з натовпу та заспокоїтись, але після цього на голові була рана.

Тоді в мене знову сталося звуження стравоходу. На пів року я взагалі випала з життя, сильно схудла, могла вживати лише рідку їжу, поки все загоювалося. Єдиним моїм завданням тоді було поїсти хоч щось протягом дня. Лише восени я почала почувати себе краще, але сподіваюся, що це не кінцевий результат

Про рішення розповідати про хворобу в соціальних мережах

Ще на 1–2 курсах я намагалася якось вилізти зі свого панцира, перестати соромитись, тому почала публікувати свої фото в соцмережах. Пізніше писала й пости, але не робила цього регулярно. Уже в Чехії одна дівчина сказала мені: «Батьки насправді вже дали нам подарунок – народили нас у тілі людини. А як ним користуватися – це вже наше рішення». Тоді я зрозуміла, що маю прийняти себе й допомогти в цьому іншим людям. Так вирішила вести TikTok і розповідати більше про своє захворювання. Спочатку дуже хвилювалась, що отримаю негативні коментарі, але поки не бачила жодного, який би образив мене. Навпаки, я отримую дуже багато позитивних реакцій. У коментарях люди часто діляться своїми проблемами, дякують мені, що розповідаю про хворобу. Раніше я дуже злилася на своїх батьків через захворювання, влаштовувала істерики та маніпулювала: «Я не просила мене народжувати». Але завдяки такому фідбеку й історіям інших я змогла прийняти себе й усвідомила, що ніхто не винен у тому, що я хворію: ні я, ні батьки, ніхто.

Люди постійно підписуються, запитують про хворобу. Я не завжди фізично можу відповісти всім, але бачу, як інші вже можуть розповісти їм більше про бульозний епідермоліз. Це дуже прикольно. Найчастіше запитують, чи загоюються рани, як справляюсь із фізичним болем, чи можлива вагітність, як доглядаю за шкірою. Трапляються й дуже милі запитання: чи можна мене обіймати, чи боляче, якщо мене взяти на руки.

Трапляються й дуже милі запитання: чи можна мене обіймати, чи боляче, якщо мене взяти на руки

Коли мої відео почали потрапляти в рекомендації, то я була в ейфорії. Найпопулярніше відео спочатку зібрало 10 тисяч переглядів. За 2 дні воно отримало 100 тисяч переглядів, а за тиждень – понад мільйон. Я була в такому шоку, що мільйон людей побачили це відео, дізналися про захворювання! Я просто не могла відірватися від телефону, читала коментарі, не розуміла, що відбувається, бо не очікувала такого масштабу.

Я хочу, щоб люди реалістичніше дивилися на цю проблему, бо часто стикаюсь зі стереотипами. Коли люди дізнаються про моє захворювання та інвалідність, то завжди дивуються: «Ти не виглядаєш, як інвалід, ти ж не на візочку, у тебе руки та ноги. Це не інвалідність». Люди думають, якщо в мене інвалідність, то я маю дуже скромно виглядати, не можу мати амбіцій чи бажань, маю лише страждати та скаржитись на життя. Тому я пояснюю, що інвалідність буває різною. І хоч я веду соціальні мережі, публікую фотографії, але життя відрізняється від гарної картинки. Моїх ран непомітно під одягом, але вони ніколи не зникнуть.